close

IMG_9620.jpeg

無痛症竟然是人類救星?

JoJo TV 瞄芝士:YouTube  spotify  podcast

收聽聲音版本podcast

看影片請點這裡

 

這個世界上有很多我們想像不到的怪事,甚至有些不可思議,就像我們之前的影片《超憶症》中所說的那樣,這些患者是擁有了讓人羨慕的超能力? 還是缺失了「無法忘記」的能力而陷入痛苦呢?

 

那今天我們就再來看看一個更加可怕的怪病,就是「無痛症」,顧名思義就是不會感覺到疼痛,也是醫學上的重要研究對象,還很有可能拯救全人類呢。

 

一位來自蘇格蘭的71歲卡梅倫天生感覺不到痛楚,不論是做手術甚至是分娩都不覺痛。醫生指,她是患有一種罕有疾病,先天性無痛症。

怎樣受傷也不覺得痛,頭痛、牙痛等通通都沒有,在許多人眼中或許是份天賜,但事實並不如此。其實疼痛是一種自我防禦機制,當受傷時,身體會發出警號讓人感受到痛楚,防止受到更多的傷害。

 

一個沒有痛覺的人,真的會存在嗎?如果沒有痛覺打架應該很厲害吧,可是當你看到了那些案例的話,才知道那是有多危險的事。

 

美國金格拉斯患有先天性無痛症,她自幼喜歡咬手指,因為沒有痛覺,曾把手指咬到血肉模糊。迫於無奈之下,她的父母只好把她的牙齒拔掉,她還經常不自覺地揉眼睛,更把手指插到眼睛裏。為了確保眼角膜的完整,她自小需戴著護目鏡,但她的左眼已經因藥物的副作用失去了一半的視力。

 

而另一位美國愛荷華州一名5歲小男孩Isaac Brown同樣也是天生患有「無痛症」,全身感受不到痛。一般孩子跌倒如果有深深的傷口,通常會痛得大聲哭鬧,但他就算從操場的運動設施掉下來摔壞骨盆,反應也相當淡定,只覺得有些不對勁,但感覺不到疼痛。目前醫學上無法解釋這種病的成因或治療方式,因此他的父母只能與其他有同樣症狀的孩童父母互相協助。

Isaac天生對疼痛免疫,他從小就喜歡故意跌倒或拿臉撞桌子,將傷害自己當作一件有趣的事,完全不知道其中的危險性,他父母擔心地說他根本不知道自己正在傷害自己,還曾經把手放到燃燒的火爐上,甚至還有一次用摔破的玻璃杯碎片劃傷自己。

Isaac的父母雖然跑遍各大醫院尋求協助,但由於這種疾病相當罕見,醫護人員僅能教他如何辨別疼痛,他現在終於知道流血是不好的事,但還是不能辦別各種受傷程度。他知道如果爸爸不小心踩到他時,他應該會感覺到痛,但他不知道一隻貓咪在他身上磨蹭算不算是傷害他,而兩種情況他都只會喊著:「唉唷!」

 

除了無法感覺到疼痛外,Isaac也患有另一項罕見疾病「無汗症,在美國患有這種疾病的不到100人,這種病使他無法控制體溫也無法感覺冷熱。一旦到了炎熱的夏天,他就必須待在室內,或穿著冷卻背心降低體溫。

為了幫助兒子健康長大,Brown夫婦只好在網路上發文求助,他們在臉書上發現了由同樣困擾的父母所組成的「The Gift of Pain」社團,其中一對夫婦發起一個「Camp Painless but Hopeful聚會」,互相加深彼此對病情的瞭解,也學習如何防止孩子傷害自己。

Brown先生說他們家似乎是情況比較好的,不需要靠極端的措施防止他受傷,其他的孩子牙齒都被全部拔光,避免他們無意識自殘,像是咬舌頭、啃掉自己的手指。

但以目前的醫學發展趨勢估算,未來可能還要耗時多年進行研究工作,才有機會查明「先天性無痛症」的真相,因此這些患者還需要經過漫長的等待。

這聽起來真的很可怕,患有這種病的人要想平安長大還真不容易。但先天性無痛症患者不會覺得痛的原因各異。不過這種「無痛症」患者,也可能會是人類的福音。

目前全球大約有兩成人口被慢性疼痛困擾,當中有一半更忍受中度至重度的疼痛,為了幫助病人止痛,全世界每天要消耗約140億劑止痛藥,這可是龐大的經濟誘因。

科學家表示,先天性無痛症的患者其實是人類的希望,能助他們解開基因的秘密。

來自佛羅里達大學的醫生正進行一連串研究,測試患者身體及腦部的反應,希望能找出突變的基因,並表示在未來五年很大機會能研發出新的止痛藥。

亦有英國的醫學團隊從患者身上抽取基因,把能抑壓痛感的基因注射在老鼠身上,再施加壓力和熱力來測試老鼠的反應,結果受基因改造過的老鼠與無痛症患者一樣無懼痛楚。團隊正積極研究,希望能取得更多醫學實證來進行人體實驗,幫助受疼痛折磨的病人來止痛。

 

而這些患者在其他方面的感官知覺是正常的。當室溫太高時會流汗,在寒風中時會顫抖。

一位(CIP)患者貝茨說道,人們認為沒有痛覺是一件不可思議的事情,那會讓你變成超人,然而對於CIP患者來說恰恰相反,他們渴望知道疼痛意味著什麼,以及體會疼痛的感覺。沒有痛覺會讓生命中充滿挑戰。

在貝茨小的時候,父母最初以為他有輕度弱智。他的父親多米尼克(Dominic)回憶稱他們無法理解,他為什麼總是顯得那麼笨!他總是磕磕碰碰,身上總是各種淤青和傷痕。

 

他的父母或兄弟姐妹都沒有這樣的症狀,但直到5歲時,貝茨才被診斷患有CIP。他曾咬掉過自己的舌尖,但卻沒有明顯痛覺反應。他跳下樓梯,右腳跖骨骨折,卻好像沒有受傷一樣。

貝茨表示有時候要假裝自己有痛苦,以防止自己魯莽行事。但對一個不知道疼痛是什麼的人來說,這是件不容易的事情。他現在要盡量保持警惕,否則有一天可能自己就不在了。

從進化論的角度來看,科學家們認為CIP如此罕見的原因之一是,患有這種疾病的人幾乎無法長大成年。

沒錯,當你失去了「痛」,你的膽子將會大到無法想像。

 

失去這種身體的自然預警機制,許多CIP患者在兒時或青少年時代經常會表現出自殘行為。曾有一名巴基斯坦小男孩引發科學家們的關注。作為街頭藝人,他經常在炙熱的炭火上行走,用刀割自己的手臂而絲毫不感到痛苦。後來,他從屋頂上跳下,死去的時候只有十幾歲。

 

隨著社交媒體的崛起,尋找CIP患者變得更加容易,科學家們開始意識到,研究這種罕見疾病或許能夠為理解疼痛本身提供新的認識,甚至可以利用其特殊機制治療慢性疼痛。

估計每年有1/10的成年人被診斷出患有慢性疼痛,這種疼痛平均可持續7年時間。

我們之所以能感受到疼痛,是因為我們疼痛神經和細胞表面的蛋白質反應,並從皮膚一直延伸到脊髓。人類體內共有6種痛覺神經,當受到刺激激活時,它們會向脊髓發送信號,信號又會被傳輸到中央神經系統,然後傳送訊息到大腦,從而幫助人類感受到疼痛。

當然大腦可以關閉這種疼痛信號網絡,包括使用內啡肽等天然化學物質產生壓力或腎上腺素。

世界上大多數的鴉片類止痛藥以嗎啡、海洛因以及曲馬多為主,它們的效用與內啡肽相近,但也有成癮性問題,後果是毀滅性的。

 

本世紀初,加拿大的一家小型生物科技公司Xenon Pharmaceuticals在全球範圍內搜尋類似案例,並嘗試對他們的DNA進行排序。結果顯示,他們發現在這些患者中間名為SCNP9A的基因發生了突變。該基因可調節體內名為Nav1.7鈉通道的路徑,而突變卻堵塞了該通道,而該通道決定了人類感受疼痛的能力。

 

他們表示,抑制Nav1.7的藥物可能成為治療慢性疼痛的新方法,而且因為CIP患者除了缺少痛覺外其他感官功能都正常,這也會預示藥物的副作用可能會最小化。

 

在過去10年間,Nav1.7在生物科技行業引發了一場"疼痛競賽",製藥巨頭都在竭盡全力,希望能夠率先向市場推出一種全新的止痛藥。

然而,開發專門作用於周圍神經系統的「鈉通道阻斷劑」並不容易。雖然前景甚好,但業界可能還需要5年時間才能完全瞭解是否抑制Nav1.7真的是調節人類疼痛信號的關鍵。

 

有學者指出:」Nav1.7是一個困難且具有挑戰性的藥物標靶,因為它是9條非常相似的鈉通道之一,而這些通道都非常相似。這些通道在大腦、心臟以及神經系統中都非常活躍,所以必須在這些相似的通道中精準找到自己想要的,要知道如果弄錯了的後果可能很嚴重。

 

通過研究專家發現名為PRDM12的基因,它似乎充當著總開關的作用,可以關閉或開啟一系列與疼痛神經有關的基因。

專家說:在慢性疼痛狀態下,你的PRDM12基因很可能無法正常工作,它可能處於過度活躍狀態。如果我們能夠對其進行調整,就能夠讓疼痛神經回歸到正常的默認狀態。有關PRDM12的另一個有趣的方面是,它只在疼痛神經元中表現,為此如果你開發出可調整它的藥物,就可以獲得副作用很小的止痛劑,不會影響到體內其他細胞。

 

這對人類來說真的是一件非常好的事,尤其是長期被疼痛困擾的病人。雖然業界對止痛藥的研究得益於這類那些患有獨特疼痛障礙的人,但對CIP患者而言,他們未來重新獲得痛覺的希望依然非常渺茫。

 

這些患者通過參與研究,許多人都是首次被醫療專家注意到,並在在很多病例中,患者是首次得到專家的建議。如果沒有CIP患者的貢獻,人類就無法在這個領域取得進步。而通過成為醫療體系的一部分,他們也可以從中受益,因為相關的一些策略可以在這些家庭中實施,減少孩子們因為這一疼痛障礙對他們自身健康成長的影響。通過這些研究,也可以開發出能夠在早期發現CIP的診斷方法。

 

基因療法尚未進展到科學家可以恢復CIP患者缺失通道的階段。但是先天性痛覺缺失症的患者人數稀少,因此尋找這種疾病的治療方法的經濟動機並不存在。

 

所以這些「無痛症」的患者恐怕很難治好自己的病了,沒有經濟動機意味著沒有人或機構會研究,不過他們依然希望總有一天他們可以幫助到,那些被疼痛困擾的人,然後因此可以反過來找到恢復他們痛覺的方法。

JoJo TV 瞄芝士:YouTube  spotify  podcast

收聽聲音版本podcast

看影片請點這裡

arrow
arrow

    JoJoTV 瞄芝士 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()